小乖剛出生時即送進新生兒加護病房。在接受新生兒聽力篩檢時,雖然通過耳聲傳射(otoacoustic emission)篩檢,但是沒有通過聽性腦幹反應(auditory brainstem response)檢查。小乖可能罹患下列何種疾病?
A中耳畸形
B內耳畸形
C聽神經病變正確答案
D無腦皮質
答案與詳解
聽神經病變 (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD) 特徵:外毛細胞正常 → OAE 通過;但聽神經/內毛細胞同步化異常 → ABR 無反應。完全符合題幹。新生兒加護病房嬰兒為高危險群。
