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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學115 年第 24 題單選題考點:EMA 結合標的考點:HS 常見缺陷蛋白

Eosin-5'-maleimide(EMA)與紅血球的何種膜蛋白結合後,經流式細胞儀分析可協助 hereditary spherocytosis 的診斷?

Aband 3正確答案
Bankyrin
Cglycophorin A
Dspectrin
答案與詳解
A
正確答案
EMA 結合試驗中,EMA 染料直接與紅血球膜上的 Band 3 蛋白結合。雖然遺傳性球形紅血球症 (HS) 最常見的缺陷蛋白是 Ankyrin,但各種膜蛋白缺陷最終都會導致 Band 3 數量或穩定性下降,使 EMA 螢光強度降低,進而協助診斷。

逐選項解析

Aband 3EMA 結合標的✓ 正確
Eosin-5'-maleimide (EMA) 是一種螢光染料,會「直接」與紅血球膜上的 Band 3 蛋白(陰離子交換蛋白)結合。HS 患者因膜骨架蛋白缺陷,導致 Band 3 的數量減少或穩定性下降,使得 EMA 結合量減少,流式細胞儀測得的螢光強度降低。
BankyrinHS 常見缺陷蛋白✕ 易錯陷阱
Ankyrin 是 HS 最常見的缺陷蛋白(約佔 50%),且 Ankyrin 缺陷確實會導致 EMA 螢光強度降低(因為 Ankyrin 負責將 Band 3 錨定在骨架上,其缺失會連帶使 Band 3 流失)。然而,EMA 染料「直接結合」的標的是 Band 3,而非 Ankyrin,此為常見混淆陷阱。
Cglycophorin A✕ 錯誤
Dspectrin✕ 易錯陷阱

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