第一型肝糖堆積症(von Gierke's disease)是因為缺乏下列那一種酵素?
Adebranching enzyme
Bbranching enzyme
Cglucose 6-phosphatase正確答案
Dphosphorylase
答案與詳解
正解。Glucose 6-phosphatase 缺乏即 Von Gierke's disease(Type I),肝糖分解到 G6P 後無法去磷酸化變成葡萄糖,造成嚴重低血糖、肝腫大、高乳酸血症。
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