王小弟弟吃了蠶豆(fava beans)發生了溶血(hemolysis)症狀,亦即所謂的蠶豆症(favism)。究其因,乃是王小弟弟紅血球內的NADPH不足所致。而下列那一個酶與NADPH的產生有關?
A己糖激酶(hexokinase)
B丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase)
C乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase)
D葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase)正確答案
答案與詳解
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)是磷酸戊糖途徑(pentose phosphate pathway / HMP shunt)的限速酶,催化G6P氧化並還原NADP⁺為NADPH。紅血球缺乏G6PD時,NADPH不足→無法再生GSH→氧化壓力累積→溶血。蠶豆症的直接病因。
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