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專技高考-呼吸治療師呼吸疾病學112 年第 53 題單選題

關於淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis, LAM),下列敘述何者錯誤?

A是一種腫瘤,可透過血流及淋巴管轉移
B臨床上常見喘及氣胸
C如能早期診斷,十年存活率約80~90%
D雌激素(estrogen)是治療首選,可有效防止疾病惡化正確答案
答案與詳解
D
正確答案
LAM 是好發於育齡婦女的罕見肺部低度惡性腫瘤,雌激素會「刺激」疾病惡化,目前治療首選為 mTOR 抑制劑(如 Sirolimus),絕非雌激素。

逐選項解析

A是一種腫瘤,可透過血流及淋巴管轉移✕ 錯誤
敘述正確。LAM 目前被世界衛生組織(WHO)歸類為一種低度惡性的腫瘤(neoplasm),LAM 細胞確實可透過血液或淋巴系統轉移並破壞肺部組織。
B臨床上常見喘及氣胸✕ 錯誤
敘述正確。LAM 會在肺部形成大量薄壁囊腫,囊腫破裂極易導致反覆性自發性氣胸;同時因肺實質被破壞,漸進性呼吸困難(喘)是最常見的症狀。
C如能早期診斷,十年存活率約80~90%✕ 錯誤
D雌激素(estrogen)是治療首選,可有效防止疾病惡化✓ 正確

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