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專技高考-呼吸治療師呼吸疾病學106 年第 35 題單選題

細胞質中有 Birbeck granule 是何種疾病於電子顯微鏡下的特徵?

A組織細胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis)正確答案
B原發性肺纖維化症(idiopathic pulmonary fibrosis)
C淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis,LAM)
D類肉瘤(sarcoidosis)
答案與詳解
A
正確答案
Birbeck granule(網球拍狀顆粒)是 Langerhans 細胞的電顯特徵,故為肺 Langerhans 細胞組織球增生症的標誌。

逐選項解析

A組織細胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis)✓ 正確
B原發性肺纖維化症(idiopathic pulmonary fibrosis)✕ 錯誤
IPF 病理特徵為 usual interstitial pneumonia(UIP)pattern,可見 fibroblast foci、honeycombing、時序與空間異質性的纖維化,與 Birbeck granule 無關。
C淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis,LAM)✕ 錯誤
LAM 為平滑肌樣 LAM 細胞異常增生,好發育齡女性,HMB-45 陽性、肺部呈囊狀變化,特徵在免疫染色而非 Birbeck granule。
D類肉瘤(sarcoidosis)✕ 錯誤

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