專技高考-護理師產兒科護理學114 年第 50 題單選題
張小弟,9 歲,確診為裘馨氏假肥大性肌失養症(Duchenne's pseudohypertrophic muscular dystrophy),有關護理指導,下列何者最不適當?
A鼓勵家屬因應疾病發展彈性調整家中環境
B鼓勵張小弟參與高密度游泳活動,以增強肌肉張力正確答案
C每日為張小弟進行胸部物理治療,降低罹患肺炎的風險
D進行飲食計畫,控制體重以減少負荷
B正確答案
裘馨氏肌失養症為漸進性肌肉退化疾病,應避免高強度運動造成肌肉損傷,以溫和活動為主。
為什麼答案是 B
裘馨氏肌失養症為 X 染色體隱性遺傳,肌肉細胞進行性退化,「高密度/高強度」運動反而加速肌纖維損傷。應採低強度、溫和的被動關節運動或游泳(非高密度)以維持關節活動度。
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完整詳解
Pro · 無限重點 裘馨氏肌失養症為漸進性肌肉退化疾病,應避免高強度運動造成肌肉損傷,以溫和活動為主。
看到「高密度」「高強度」運動 + 肌失養症 → 直接選,肌肉越用越壞。
逐選項分析
A✕
隨疾病進展,患童會從行走困難 → 輪椅 → 臥床,家中環境(如無障礙設施、床鋪高度)需彈性調整,此指導正確。
B✓ 正確
裘馨氏肌失養症為 X 染色體隱性遺傳,肌肉細胞進行性退化,「高密度/高強度」運動反而加速肌纖維損傷。應採低強度、溫和的被動關節運動或游泳(非高密度)以維持關節活動度。
C✕
呼吸肌無力是此病主要死因,每日胸部物理治療(叩擊、姿位引流)可協助排痰、預防肺炎與肺擴張不全,指導正確。
D✕
患童活動量減少 + 長期使用類固醇易肥胖,體重增加會加重已無力的肌肉負荷並影響行動,故需飲食控制,指導正確。
裘馨氏肌失養症 (DMD) 照護重點
| 面向 | 建議做法 | 禁忌 | 目的 |
|---|
| 運動 | 低強度被動關節運動、溫和游泳 | 高強度阻力運動 | 維持關節活動度、避免攣縮 |
| 呼吸 | 胸部物理治療、深呼吸訓練 | 臥床不翻身 | 預防肺炎(主要死因) |
| 飲食 | 控制熱量、均衡營養 | 高熱量飲食導致肥胖 | 減輕肌肉負荷 |
| 環境 | 無障礙設施、輔具調整 | 忽略疾病進程 | 配合退化性進展 |
一般人直覺「運動可增強肌力」,但對肌失養症患童而言,肌纖維本身有缺陷(dystrophin 蛋白缺乏),過度運動反而造成肌肉損傷加速退化。關鍵字「高密度」就是陷阱。