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專技高考-醫師(二)醫學(六)(包括麻醉科、眼科、耳鼻喉科、婦產科、復健科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)11140單選題

關於先天性腎上腺增生(congenital adrenal hyperplasia)的診治,下列敘述何者最不適當?

A患者外陰性別不明(ambiguous genitalia)
B患者常合併子宮畸形正確答案
C檢驗血中 17α-羥基丙酮(17α-hydroxyprogesterone)濃度有助於診斷
D治療需補充類固醇(如 hydrocortisone)
答案與詳解
B
正確答案
先天性腎上腺增生(CAH)最常見為 21-羥化酶缺乏,女嬰會外陰男性化但內生殖器(子宮、卵巢)正常,不會合併子宮畸形。

為什麼答案是 B

本題要選的錯誤敘述。CAH 患者的米勒氏管衍生物(子宮、輸卵管、陰道上段)發育正常,因為沒有抗米勒氏管荷爾蒙(AMH)作用。僅外陰受雄性素影響而男性化,子宮本身不會畸形。

考點:外陰男性化考點:子宮正常考點:診斷指標考點:類固醇替代
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