專技高考-護理師基礎醫學(包括解剖學、生理學、病理學、藥理學、微生物學與免疫學)115 年第 26 題單選題
下列何種疾病會出現 Barts 氏血紅素(Hb Barts)?
A甲型地中海型貧血(α-thalassemia)正確答案
B鐮刀型貧血(sickle cell anemia)
C遺傳性球狀紅血球症(hereditary spherocytosis)
D缺鐵性貧血(iron deficiency anemia)
A正確答案
Hb Barts 為四條 γ 鏈組成 (γ4),是重型 α 地中海型貧血的指標,見於胎兒水腫。
為什麼答案是 A
α 地中海型貧血因 α 球蛋白鏈合成缺陷,胎兒期多餘 γ 鏈自行聚合成 γ4 即 Hb Barts;四個 α 基因全缺失時會造成胎兒水腫 (hydrops fetalis)。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Hb Barts 為四條 γ 鏈組成 (γ4),是重型 α 地中海型貧血的指標,見於胎兒水腫。
看到 Hb Barts → 直接聯想 α-thalassemia (γ4 代償 α 鏈缺失)。
逐選項分析
A✓ 正確
α 地中海型貧血因 α 球蛋白鏈合成缺陷,胎兒期多餘 γ 鏈自行聚合成 γ4 即 Hb Barts;四個 α 基因全缺失時會造成胎兒水腫 (hydrops fetalis)。
B✕ 陷阱
鐮刀型貧血為 β 鏈第 6 位 Glu→Val 點突變產生 HbS,與 Hb Barts (γ4) 無關,屬於異常血紅素疾病。
C✕
遺傳性球狀紅血球症為紅血球膜蛋白 (spectrin、ankyrin) 缺陷導致,血紅素組成正常,不會出現 Hb Barts。
D✕
缺鐵性貧血為血紅素合成原料 (鐵) 不足,造成小球性低血色素貧血,血紅素種類正常,與 Hb Barts 無關。
異常血紅素對照
| 血紅素 | 組成 | 相關疾病 | 臨床意義 |
|---|
| Hb Barts | γ4 | α-thalassemia (重型) | 胎兒水腫 |
| HbH | β4 | α-thalassemia (HbH病) | 中重度溶血 |
| HbS | α2β2(突變) | 鐮刀型貧血 | Glu→Val 突變 |
| HbA2↑/HbF↑ | α2δ2 / α2γ2 | β-thalassemia | β 鏈缺陷代償 |
Hb Barts(γ4)專屬重型α地中海貧血,因為α鏈完全缺失時胎兒只能用四條γ鏈硬拼成血紅素。考點在於α地貧跟β地貧的代償機制完全不同:α鏈沒了就γ鏈或β鏈堆疊成Hb Barts或HbH,β鏈沒了則是正常的HbF(α2γ2)代償上升。最常錯在看到「四條鏈」就聯想到鐮刀型的HbS,但HbS其實是β鏈點突變(β6 Glu→Val)形成的α2βS2,結構跟Barts完全不同。判斷關鍵:胎兒水腫+全身積水直接定位α地貧,因為Hb Barts氧親和力極高根本不放氧,胎兒撐不到出生。
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