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專技高考-聽力師聽語溝通障礙學(包括專業倫理)104 年第 28 題單選題考點:膜性迷路畸形考點:內耳完全缺如

完全沒有內耳及聽神經的情況,最符合下列何種先天發育不全或畸形?

ABing-Siebenmann畸形
BMichel型(Michel-type)發育不全正確答案
C蒙狄尼氏症(Mondini aplasia)
DScheibe畸形
答案與詳解
B
正確答案
Michel 型發育不全指內耳與聽神經完全未發育,是最嚴重的內耳畸形。

逐選項解析

ABing-Siebenmann畸形膜性迷路畸形✕ 錯誤
Bing-Siebenmann 畸形是膜性迷路(membranous labyrinth)發育不全,骨性構造大致正常,並非完全沒有內耳。
BMichel型(Michel-type)發育不全內耳完全缺如✓ 正確
Michel 型發育不全是最嚴重的內耳畸形,內耳(耳蝸、前庭、半規管)與聽神經完全未發育,屬於完全缺如,符合題意。
C蒙狄尼氏症(Mondini aplasia)✕ 易錯陷阱
DScheibe畸形✕ 錯誤

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