下列何者最少見於 $\beta$ -海洋性貧血（thalassemia）？ (A) 血紅素（hemoglobin）A2 減少 (B) $\beta$ 球蛋白（globin）減少 (C) 紅血球變小 (microcytic) (D) 紅血球色素減少（hypochromic）

專技高考-醫事放射師基礎醫學（包括解剖學、生理學與病理學）115 年第 63 題單選題考點：HbA2代償上升考點：β鏈合成不足

下列何者最少見於 $β$ -海洋性貧血（thalassemia）？

A血紅素（hemoglobin）A2 減少正確答案

B$\beta$ 球蛋白（globin）減少

C紅血球變小 (microcytic)

D紅血球色素減少（hypochromic）

答案與詳解

正確答案

β-thalassemia 是 β 鏈合成減少，代償性使 HbA2（α2δ2）和 HbF 上升，不是減少。

A血紅素（hemoglobin）A2 減少HbA2代償上升✓ 正確

β-thalassemia 中 β 鏈合成不足，δ 鏈與 γ 鏈代償性增加，因此 HbA2（α2δ2）和 HbF（α2γ2）反而上升，臨床用此作診斷指標。「HbA2 減少」與事實相反，故最少見。

B$\beta$ 球蛋白（globin）減少β鏈合成不足✕ 錯誤

β-thalassemia 的本質就是 β-globin 基因突變導致 β 鏈合成減少或缺失，這是疾病的定義性病因，必然存在。

C紅血球變小 (microcytic)✕ 錯誤

D紅血球色素減少（hypochromic）✕ 錯誤

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