專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)114 年第 12 題單選題
關於唾液腺不發育(salivary gland aplasia)的敘述,下列何者正確?
A是一種罕見的發育異常,主要特徵為上、下唇小唾液腺的發育缺失(agenesis)
B致病機轉屬於性聯遺傳的模式,主要發生於女性。女性患者與男性患者的比例約為10 : 1
C常會導致上下唇異常凹陷的外觀異常
D是半邊小臉症(hemifacial microsomia)的臨床特徵之一正確答案
D正確答案
唾液腺不發育是罕見發育異常,可單獨或合併其他顱顏症候群(如半邊小臉症)出現。
為什麼答案是 D
半邊小臉症(hemifacial microsomia,又稱 Goldenhar syndrome 譜系)是第一、第二鰓弓發育異常,會影響同側顱顏結構包括耳、下顎、顏面軟組織,唾液腺(特別是腮腺)不發育為其可能伴隨的臨床特徵之一。
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完整詳解
Pro · 無限重點 唾液腺不發育是罕見發育異常,可單獨或合併其他顱顏症候群(如半邊小臉症)出現。
關鍵字連連看:salivary gland aplasia 常伴隨 hemifacial microsomia、LADD syndrome 等顱顏發育異常。
逐選項分析
A✕ 陷阱
唾液腺不發育主要是指「大唾液腺」(如腮腺、頷下腺、舌下腺)的先天性缺失,而非小唾液腺。小唾液腺的缺失臨床意義較小,也不是此疾病主要特徵。
B✕
此症並無明確的性聯遺傳模式,也無女性好發或 10:1 性別比的文獻支持。多數案例為偶發或伴隨症候群(如 LADD syndrome 為體染色體顯性遺傳)。
C✕
唾液腺不發育的臨床表現是嚴重口乾(xerostomia)、猛爆性齲齒、口腔黏膜乾燥萎縮等,並不會造成上下唇凹陷外觀;嘴唇外觀通常正常。
D✓ 正確
半邊小臉症(hemifacial microsomia,又稱 Goldenhar syndrome 譜系)是第一、第二鰓弓發育異常,會影響同側顱顏結構包括耳、下顎、顏面軟組織,唾液腺(特別是腮腺)不發育為其可能伴隨的臨床特徵之一。
唾液腺不發育重點整理
| 項目 | 內容 |
|---|
| 罕見度 | 極罕見先天異常 |
| 主要侵犯 | 大唾液腺(腮腺最常見) |
| 臨床表現 | 嚴重口乾、猛爆性齲齒、黏膜乾燥 |
| 常伴隨症候群 | 半邊小臉症、LADD syndrome、外胚層發育不全 |
| 遺傳模式 | 多為偶發,部分症候群為體染色體顯性 |
A 選項把「大唾液腺」偷換成「小唾液腺」,是考選部愛玩的偷換範圍陷阱。唾液腺不發育主要指大唾液腺缺失,因為小唾液腺缺失臨床症狀不明顯,不會構成獨立疾病實體。
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