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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)10695單選題

一新生兒發生非常嚴重乳酸中毒(lactic acidosis),進一步檢查發現有丙酮酸脫氫酵素(pyruvate dehydrogenase)缺乏,下列敘述何者正確?

A在有氧狀況下,丙酮酸轉化為乳酸(lactic acid)及乙醇(ethanol)
B在無氧狀況下,丙酮酸在粒線體轉化為乙醯輔酶A(acetyl-CoA)
C丙酮酸脫氫酵素是由三種酵素複合體結合而成正確答案
D神經系統不會受到影響
答案與詳解
C
正確答案
丙酮酸脫氫酶(PDH)為三酵素複合體,缺乏時丙酮酸堆積轉為乳酸,造成乳酸中毒及神經損傷。

為什麼答案是 C

PDH 複合體由三種酵素組成:E1(pyruvate dehydrogenase,需 TPP)、E2(dihydrolipoyl transacetylase,需硫辛酸、CoA)、E3(dihydrolipoyl dehydrogenase,需 FAD、NAD+),共需五種輔因子。

考點:有氧代謝路徑考點:有氧vs無氧代謝考點:PDH三酵素複合體考點:神經系統依賴葡萄糖
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