一新生兒發生非常嚴重乳酸中毒(lactic acidosis),進一步檢查發現有丙酮酸脫氫酵素(pyruvate dehydrogenase)缺乏,下列敘述何者正確?
A在有氧狀況下,丙酮酸轉化為乳酸(lactic acid)及乙醇(ethanol)
B在無氧狀況下,丙酮酸在粒線體轉化為乙醯輔酶A(acetyl-CoA)
C丙酮酸脫氫酵素是由三種酵素複合體結合而成正確答案
D神經系統不會受到影響
答案與詳解
PDH 複合體由三種酵素組成:E1(pyruvate dehydrogenase,需 TPP)、E2(dihydrolipoyl transacetylase,需硫辛酸、CoA)、E3(dihydrolipoyl dehydrogenase,需 FAD、NAD+),共需五種輔因子。
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