專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)112 年第 16 題單選題
關於成骨不全症(osteogenesis imperfecta)的敘述,下列何者正確?
A骨質形成脆弱,故病人容易骨折正確答案
B僅侵犯恆牙,易造成第二型的的咬合不正
C顯微鏡下可見正常的牙本質,牙齒外觀呈現透明或淡藍色
D最易因骨折出血致死,尤其是第 IV 型的成骨不全症
A正確答案
成骨不全症因第一型膠原蛋白缺陷,骨質脆弱易骨折,常合併牙本質生成不全(DI)。
為什麼答案是 A
成骨不全症因第一型膠原蛋白(type I collagen)基因缺陷,導致骨基質形成不良、骨質脆弱,臨床最典型特徵就是輕微外力即骨折,俗稱「玻璃娃娃」。此為定義核心,正確。
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完整詳解
Pro · 無限重點 成骨不全症因第一型膠原蛋白缺陷,骨質脆弱易骨折,常合併牙本質生成不全(DI)。
看到「成骨不全=骨頭脆=易骨折」直接選A,這是定義級考點。
逐選項分析
A✓ 正確
成骨不全症因第一型膠原蛋白(type I collagen)基因缺陷,導致骨基質形成不良、骨質脆弱,臨床最典型特徵就是輕微外力即骨折,俗稱「玻璃娃娃」。此為定義核心,正確。
B✕ 陷阱
成骨不全症常合併牙本質生成不全(dentinogenesis imperfecta),且乳牙與恆牙皆可侵犯,並非僅恆牙。所謂「僅侵犯恆牙」與「第二型咬合不正」的描述錯誤。
C✕ 陷阱
牙齒外觀呈半透明、藍灰或棕黃色雖屬實,但顯微鏡下牙本質為「異常」(牙本質小管不規則、減少),並非正常牙本質。前後敘述矛盾,故錯誤。
D✕
最嚴重、預後最差、易致死亡的是第 II 型(perinatal lethal),常因肋骨骨折、肺功能不全於圍產期死亡,並非第 IV 型。第 IV 型反而屬於相對中度的類型,敘述錯誤。
成骨不全症 Sillence 分型重點
| 型別 | 嚴重度 | 鞏膜顏色 | 特徵 |
|---|
| I 型 | 最輕 | 藍色 | 最常見,輕度骨折 |
| II 型 | 最重(致死) | 深藍 | 圍產期死亡,多發骨折 |
| III 型 | 重度 | 可變 | 進行性變形 |
| IV 型 | 中度 | 正常/淺 | 骨折但鞏膜偏正常 |
本題陷阱在B「僅侵犯恆牙」與D「第IV型最易致死」。成骨不全合併的牙本質問題乳恆牙皆受累;致死率最高為第II型而非IV型。C則用「正常牙本質」偷換實際的牙本質異常,須細讀前後矛盾處。
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