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專技高考-營養師生理學與生物化學105 年第 21 題單選題

有關半乳糖血症(galactosemia)之敘述,下列何者錯誤?

A腸道易有乳糖累積,而有乳糖不耐症(lactose intolerance)情況之發生正確答案
B伴隨心智發展遲緩、白內障及肝臟腫大等臨床症狀之發生
C飲食應排除奶類及奶製品之攝取
D缺乏 galactose-1-phosphate uridyltransferase 導致半乳糖代謝受阻
答案與詳解
A
正確答案
半乳糖血症是缺乏 GALT 酵素導致半乳糖無法代謝,與乳糖不耐症(缺乏乳糖酶)是兩回事。

逐選項解析

A腸道易有乳糖累積,而有乳糖不耐症(lactose intolerance)情況之發生✓ 正確
B伴隨心智發展遲緩、白內障及肝臟腫大等臨床症狀之發生✕ 錯誤
正確。半乳糖及 galactose-1-phosphate 堆積會造成肝腫大、黃疸、白內障(半乳糖醇累積於水晶體)、心智發展遲緩等典型臨床表現。
C飲食應排除奶類及奶製品之攝取✕ 錯誤
正確。治療原則為終身排除含乳糖(=葡萄糖+半乳糖)之奶類及奶製品,改用無乳糖配方(如豆奶)以避免半乳糖攝入。
D缺乏 galactose-1-phosphate uridyltransferase 導致半乳糖代謝受阻✕ 錯誤

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