白比隆-雷佛利症候群(Papillon-Lefévre Syndrome)因嗜中性白血球缺乏下列那種活性而引起嚴重的牙周破壞?
A溶解酵素(lysozyme)
B膠原蛋白酶(collagenase)
C細胞自溶解素C(cathepsin C)正確答案
D乳鐵蛋白(lactoferrin)
答案與詳解
Cathepsin C (CTSC) 基因突變是 PLS 的致病機轉。CTSC 負責活化嗜中性球的 serine proteases (elastase、cathepsin G),缺乏時免疫功能受損,造成嚴重早發性牙周破壞。
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