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專技高考-牙醫師(二)牙醫學(三)(包括齒內治療學、牙體復形學、牙周病學等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10656單選題

白比隆-雷佛利症候群(Papillon-Lefévre Syndrome)因嗜中性白血球缺乏下列那種活性而引起嚴重的牙周破壞?

A溶解酵素(lysozyme)
B膠原蛋白酶(collagenase)
C細胞自溶解素C(cathepsin C)正確答案
D乳鐵蛋白(lactoferrin)
答案與詳解
C
正確答案
Papillon-Lefévre 症候群是 cathepsin C (CTSC/DPP1) 基因突變所致,導致嗜中性球蛋白酶失活而嚴重牙周破壞。

為什麼答案是 C

Cathepsin C (CTSC) 基因突變是 PLS 的致病機轉。CTSC 負責活化嗜中性球的 serine proteases (elastase、cathepsin G),缺乏時免疫功能受損,造成嚴重早發性牙周破壞。

考點:溶菌酶考點:膠原酶(陷阱)考點:Cathepsin C 突變考點:乳鐵蛋白
載入中…

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