專技高考-醫事檢驗師臨床血清免疫學與臨床病毒學104 年第 31 題單選題
白血球黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency)是因下列何類細胞黏附因子的common β chain缺失所致?
AVCAM-1
BICAM-1
CLFA-1正確答案
DPECAM-1
C正確答案
白血球黏附缺陷症 (LAD-1) 是 β2 integrin (CD18) 缺失,LFA-1 即屬此家族。
為什麼答案是 C
LFA-1 (CD11a/CD18) 屬 β2 integrin 家族,common β chain 為 CD18。CD18 基因突變造成 LAD-1,白血球無法黏附血管內皮、無法滲出至感染部位,導致反覆細菌感染與傷口癒合不良。
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完整詳解
Pro · 無限重點 白血球黏附缺陷症 (LAD-1) 是 β2 integrin (CD18) 缺失,LFA-1 即屬此家族。
看到 LAD → 想 CD18 (β2 共同鏈) → integrin 家族 → LFA-1、Mac-1。
逐選項分析
A✕
VCAM-1 屬於 immunoglobulin superfamily,是內皮細胞上的黏附分子,配體為 VLA-4 (α4β1 integrin),與 LAD 的 β2 缺失無關。
B✕ 陷阱
ICAM-1 雖是 LFA-1 的「配體」,但本身屬 immunoglobulin superfamily,沒有 β chain 結構,不是 LAD 的病因。容易混淆。
C✓ 正確
LFA-1 (CD11a/CD18) 屬 β2 integrin 家族,common β chain 為 CD18。CD18 基因突變造成 LAD-1,白血球無法黏附血管內皮、無法滲出至感染部位,導致反覆細菌感染與傷口癒合不良。
D✕
PECAM-1 (CD31) 屬 immunoglobulin superfamily,參與白血球穿過內皮細胞間隙 (transmigration),無 β chain 結構,與 LAD 無關。
白血球黏附四大家族
| 家族 | 代表分子 | 結構特徵 | 相關疾病 |
|---|
| Selectin | E/P/L-selectin | lectin domain | LAD-2 (fucose 缺) |
| Integrin | LFA-1, Mac-1 | α/β 異二聚體, β2=CD18 | LAD-1 (CD18 缺) |
| Ig superfamily | ICAM-1, VCAM-1, PECAM-1 | Ig-like domain | 為 integrin 配體 |
| Mucin-like | GlyCAM-1, CD34 | 唾液酸糖蛋白 | selectin 配體 |
陷阱在 B 選項 ICAM-1。學生記得「LFA-1 與 ICAM-1 是一對」就誤選 ICAM。但題目問的是「common β chain 缺失」,只有 integrin 家族 (LFA-1) 才有 β chain;ICAM-1 是 Ig superfamily,是配體不是病因。