先天性α1-antitrypsin缺乏會導致下列何種疾病?
A肺氣腫(emphysema)正確答案
B支氣管擴張症(bronchiectasis)
C氣喘病(asthma)
D細支氣管炎(bronchiolitis)
答案與詳解
α1-antitrypsin 是抑制中性球彈性酶(neutrophil elastase)的主要蛋白酶抑制劑。缺乏時,彈性酶過度分解肺泡壁的彈性纖維,導致肺泡破壞融合,形成全小葉型(panacinar)肺氣腫,特徵是好發於下肺葉、年輕患者、不抽菸也會發病。
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