專技高考-獸醫師獸醫實驗診斷學111 年第 51 題單選題
下列何種疾病會造成先天性的膽汁鬱滯?
A犬的鐵查病(Tyzzer's disease)
B馬的 Gilbert 症候群
C貓的傳染性腹膜炎
D綿羊的 Dubin-Johnson 症候群正確答案
D正確答案
Dubin-Johnson 症候群是遺傳性結合型膽紅素排泄缺陷,屬先天性膽汁鬱滯,綿羊(Corriedale)為經典動物模式。
為什麼答案是 D
Dubin-Johnson 症候群為遺傳性結合型(直接)高膽紅素血症,因肝細胞膽紅素排泄至膽管的轉運缺陷導致膽汁鬱滯;Corriedale 綿羊是經典動物模式,故為先天性膽汁鬱滯。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Dubin-Johnson 症候群是遺傳性結合型膽紅素排泄缺陷,屬先天性膽汁鬱滯,綿羊(Corriedale)為經典動物模式。
「先天性」要選遺傳性的膽紅素代謝缺陷症候群,Dubin-Johnson 與 Gilbert 都是,但綿羊模式是 Dubin-Johnson。
逐選項分析
A✕
鐵查病由 Clostridium piliforme 引起,造成肝臟壞死性病變與腸炎,屬感染性(後天)疾病,並非先天性膽汁鬱滯。
B✕ 陷阱
Gilbert 症候群為人類遺傳性疾病,造成非結合型(間接)高膽紅素血症,且是肝攝取/結合障礙而非膽汁鬱滯;題目又冠以「馬」屬名詞偷換陷阱。
C✕
貓傳染性腹膜炎(FIP)由冠狀病毒突變引起,為感染性、後天性全身性炎症疾病,與先天性膽汁鬱滯無關。
D✓ 正確
Dubin-Johnson 症候群為遺傳性結合型(直接)高膽紅素血症,因肝細胞膽紅素排泄至膽管的轉運缺陷導致膽汁鬱滯;Corriedale 綿羊是經典動物模式,故為先天性膽汁鬱滯。
遺傳性膽紅素代謝缺陷對照
| 症候群 | 缺陷機轉 | 膽紅素類型 | 動物模式 |
|---|
| Gilbert | UGT結合酵素活性低 | 非結合型(間接)上升 | 人類為主 |
| Dubin-Johnson | 肝細胞排泄轉運(MRP2)缺陷 | 結合型(直接)上升、膽汁鬱滯 | Corriedale綿羊 |
| Crigler-Najjar | UGT完全缺乏 | 非結合型嚴重上升 | Gunn大鼠 |
本題刻意將遺傳性症候群與不相干的動物搭配(馬的 Gilbert、綿羊的 Dubin-Johnson)。關鍵在於:先天性「膽汁鬱滯」必為結合型膽紅素排泄缺陷的 Dubin-Johnson,而 Gilbert 是非結合型且非膽汁鬱滯,易被誤選。