專技高考-獸醫師獸醫實驗診斷學111 年第 30 題單選題考點:溶酶體/顆粒缺陷考點:GPIIb-IIIa 缺陷
下列何種病症,是因血小板表面之 glycoprotein IIb-IIIa 缺陷或缺乏,造成血小板聚集作用減低及血塊收縮作用異常?
AChediak-Higashi sydrome
BGlanzmann's thrombasthenia正確答案
CType 2 von Willebrand's disease
DX'mas disease
B正確答案
GPIIb-IIIa(αIIbβ3 整合素)缺陷導致血小板無法聚集,即 Glanzmann's thrombasthenia(血小板無力症)。
逐選項解析
AChediak-Higashi sydrome溶酶體/顆粒缺陷✕ 易錯陷阱
Chediak-Higashi 症候群是 LYST 基因突變造成溶酶體相關胞器異常,特徵為巨大顆粒、白血球功能缺陷、部分白化與免疫缺陷,血小板的緻密顆粒亦異常(儲存池缺陷),但與 GPIIb-IIIa 無關。
BGlanzmann's thrombastheniaGPIIb-IIIa 缺陷✓ 正確
Glanzmann's thrombasthenia(血小板無力症)正是因血小板膜上 glycoprotein IIb-IIIa(αIIbβ3)缺陷或缺乏,無法結合纖維蛋白原而導致血小板間聚集失敗、血塊回縮異常,是本題標準答案。
CType 2 von Willebrand's disease✕ 易錯陷阱
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