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專技高考-醫師(二)醫學(六)(包括麻醉科、眼科、耳鼻喉科、婦產科、復健科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10823單選題

一位57歲男性病人因經常性流鼻血至急診處,無高血壓、糖尿病等病史,但有多次黑便及腸胃道出血,血液檢查血紅素偏低,其它凝血因子、血小板等均正常,耳鼻喉理學檢查發現鼻與舌部有多處似血管擴張之紅點。此病人之最可能診斷為何?

A鼻過敏
BOsler-Weber-Rendu syndrome正確答案
CSipple's syndrome
D鼻咽癌
答案與詳解
B
正確答案
鼻與舌多處血管擴張紅點+反覆鼻血+腸胃道出血→典型遺傳性出血性微血管擴張症(HHT, Osler-Weber-Rendu)。

為什麼答案是 B

Osler-Weber-Rendu syndrome(HHT)為體顯性遺傳的微血管擴張症,典型三聯徵為反覆鼻出血、皮膚黏膜(鼻、舌、唇)毛細血管擴張、內臟(腸胃道、肺、肝、腦)動靜脈畸形導致慢性失血與缺鐵性貧血,凝血功能正常。

考點:鼻過敏症狀考點:HHT 三聯徵考點:MEN 2A考點:鼻咽癌表現
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