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專技高考-醫師(二)醫學(六)(包括麻醉科、眼科、耳鼻喉科、婦產科、復健科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)11314單選題

Marfan syndrome 常會合併下列何種晶體異常?

題目附圖
A晶體脫位正確答案
B晶體混濁
C晶體萎縮
D晶體腫大
答案與詳解
A
正確答案
Marfan syndrome因fibrillin-1基因突變導致懸韌帶(zonule)脆弱,晶體向上方脫位(ectopia lentis)是最典型眼部表現。

為什麼答案是 A

圖中清楚可見晶體向上方脫位,赤道部邊緣露出於瞳孔內,呈半脫位(subluxation)外觀。Marfan syndrome因FBN1基因突變使fibrillin-1蛋白異常,懸韌帶(zonular fibers)結構脆弱,約60-80%患者出現晶體脫位(ectopia lentis),且方向多為向上(superotemporal)。

考點:晶體脫位/ectopia lentis考點:白內障鑑別考點:臨床不存在的選項考點:Marfan vs Homocystinuria鑑別
載入中…

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