專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)105 年第 27 題單選題
成人型低磷酸酶症(adult hypophosphatasia)最常見到下列何種臨床症狀?
A血中及尿中的磷酸乙醇胺(phosphoethanolamine)常明顯降低
B頭骨的X光檢查可見到打洞(punched-out)樣病變區
C常有早期牙齒脫落造成無牙區的出現正確答案
D骨骼發育異常,易造成下肢彎曲及出現搖擺不穩的步伐(waddling gait)
C正確答案
成人型低磷酸酶症最典型的臨床特徵是恆牙早期脫落,且患者血中及尿中的磷酸乙醇胺會升高而非降低。
為什麼答案是 C
成人型低磷酸酶症的骨骼症狀相對輕微,最常見且具代表性的臨床表現為恆牙早期脫落,進而導致無牙區的出現。
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完整詳解
Pro · 無限重點 成人型低磷酸酶症最典型的臨床特徵是恆牙早期脫落,且患者血中及尿中的磷酸乙醇胺會升高而非降低。
看到「低磷酸酶症」就要直覺聯想「牙齒早期脫落」以及「磷酸乙醇胺(PEA)升高」。
逐選項分析
A✕ 陷阱
低磷酸酶症患者因為缺乏鹼性磷酸酶,導致其受質無法被代謝,因此血中及尿中的磷酸乙醇胺(phosphoethanolamine)會「升高」而非降低。
B✕
頭骨X光出現打洞(punched-out)樣病變區,是多發性骨髓瘤(Multiple myeloma)或蘭格罕細胞組織球增生症的典型特徵,與低磷酸酶症無關。
C✓ 正確
成人型低磷酸酶症的骨骼症狀相對輕微,最常見且具代表性的臨床表現為恆牙早期脫落,進而導致無牙區的出現。
D✕
下肢彎曲及搖擺不穩的步伐(waddling gait)通常見於嬰兒型、兒童型低磷酸酶症或佝僂症(Rickets),成人型較少出現此類嚴重的骨骼畸形。
低磷酸酶症(Hypophosphatasia)臨床特徵比較
| 類型 | 發病時期 | 主要臨床特徵 |
|---|
| 周產期致死型 | 出生前/出生時 | 嚴重骨骼礦化不良、呼吸衰竭、致死率極高 |
| 嬰兒型 | 出生後6個月內 | 生長遲緩、佝僂症樣骨骼變形、高血鈣 |
| 兒童型 | 6個月後至兒童期 | 乳牙提早脫落、骨骼畸形(如下肢彎曲、waddling gait) |
| 成人型 | 成年期 | 恆牙早期脫落、骨質疏鬆、反覆性蹠骨骨折 |
| 牙齒型 | 各年齡層 | 僅有牙齒早期脫落,無明顯骨骼異常 |
選項A是經典陷阱!低磷酸酶症是因為「鹼性磷酸酶缺乏」,導致其受質(磷酸乙醇胺)無法被正常代謝而「堆積升高」。考生常誤以為酵素低所以產物也低,必須釐清酵素與受質的代謝關係。
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