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專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)104 年第 26 題單選題

下列關於低磷酸鹽酶症(hypophosphatasia )的敘述,何者錯誤?

A最早出現的症狀之一是乳牙的提早脫落
B是alkaline phosphatase 的缺失
C牙髓角(pulp horn )常會延伸到牙本質和牙釉質的交接處正確答案
D在尿及血液的檢查中會發現升高的 phosphoethanolamine
答案與詳解
C
正確答案
低磷酸鹽酶症是鹼性磷酸酶缺乏導致的遺傳疾病,特徵是乳牙早掉、尿液 PEA 升高,牙髓角延伸至 DEJ 是 dentin dysplasia 的特徵非本病。

逐選項解析

A最早出現的症狀之一是乳牙的提早脫落✕ 錯誤
正確敘述。乳牙(特別是下顎前牙)無痛性提早脫落是本病最典型且最早出現的口腔表徵,原因是牙骨質形成不良導致牙周附連失敗。
B是alkaline phosphatase 的缺失✕ 錯誤
正確敘述。病因是組織非特異性鹼性磷酸酶(TNSALP)基因突變,導致 ALP 活性不足,無機焦磷酸鹽堆積,抑制硬組織礦化。
C牙髓角(pulp horn )常會延伸到牙本質和牙釉質的交接處✓ 正確
D在尿及血液的檢查中會發現升高的 phosphoethanolamine✕ 錯誤

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