圖 A 與圖 B 分別為病人血漿 VWF multimers 電泳分析及不同濃度 ristocetin 刺激血小板的凝集試驗曲線,則下列何者最可能為此病人的診斷結果?

AType 2A VWD正確答案
BType 1 VWD
CType 2B VWD
DType 3 VWD
答案與詳解

圖A:Sample電泳條帶只剩低/中分子量multimers,高分子量條帶(上方)完全缺失,Normal則由低到高均有。圖B:Normal在0.8–1.1 mg/mL ristocetin就有明顯凝集上升曲線;Sample在1.0 mg/mL幾乎無反應、2.0 mg/mL才出現微弱線性上升,代表RIPA明顯降低。高分子量VWF缺失導致血小板黏附功能下降,此為Type 2A VWD的典型病理機制(ADAMTS13過度切割或分泌缺陷)。
Examly 收錄 38 萬+ 道歷屆題目,每題都有像這樣的精選詳解。免費下載,立即開練。
