專技高考-營養師生理學與生物化學112 年第 33 題單選題
肝臟缺乏下列何者酵素，使得酮體無法代謝為乙醯輔酶 A（acetyl-CoA），故無法以酮體作為能量來源？
AHMG-CoA lyase
Bβ-3-hydroxybutyrate dehydrogenase
Cβ-3-ketoacyl-CoA transferase正確答案
Dthiolase
C正確答案
肝臟缺乏 β-ketoacyl-CoA transferase (thiophorase)，無法將 acetoacetate 活化，故肝臟自己不能利用酮體當能量。
為什麼答案是 C
β-ketoacyl-CoA transferase（又稱 thiophorase/succinyl-CoA:acetoacetate CoA transferase）將 acetoacetate 轉成 acetoacetyl-CoA。肝臟獨缺此酶，所以製造的酮體只能送給肝外組織（腦、肌肉）使用。
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完整詳解
Pro · 無限重點 肝臟缺乏 β-ketoacyl-CoA transferase (thiophorase)，無法將 acetoacetate 活化，故肝臟自己不能利用酮體當能量。
記口訣：『肝造酮、不用酮』，關鍵缺酶就是 thiophorase (β-ketoacyl-CoA transferase)。
逐選項分析
A✕ 陷阱
HMG-CoA lyase 是『生成』酮體的酵素（將 HMG-CoA 裂解成 acetoacetate），肝臟反而富含此酶，與『無法利用酮體』無關。
B✕
β-hydroxybutyrate dehydrogenase 負責 β-羥丁酸與 acetoacetate 互換，肝內外組織皆有，非肝臟無法利用酮體的關鍵。
C✓ 正確
β-ketoacyl-CoA transferase（又稱 thiophorase/succinyl-CoA:acetoacetate CoA transferase）將 acetoacetate 轉成 acetoacetyl-CoA。肝臟獨缺此酶，所以製造的酮體只能送給肝外組織（腦、肌肉）使用。
D✕ 陷阱
Thiolase 將 acetoacetyl-CoA 裂解成 2 分子 acetyl-CoA，肝臟本身含有此酶（脂肪酸 β-oxidation 也需要），並非缺乏項目。
酮體代謝關鍵酵素
| 酵素 | 功能 | 分布 | 考點 |
|---|
| HMG-CoA synthase/lyase | 生成酮體 | 僅肝臟粒線體 | ketogenesis |
| β-OH-butyrate DH | 酮體互換 | 肝＋肝外 | 氧化還原 |
| Thiophorase (β-ketoacyl-CoA transferase) | 活化 acetoacetate 供利用 | 僅肝外組織（肝缺） | ★本題解答 |
| Thiolase | 裂解成 acetyl-CoA | 普遍存在 | 進入 TCA |
本題四個選項全是酮體代謝相關酶，極易混淆。關鍵在區分『生成』vs『利用』路徑。肝臟是酮體生產者卻不是消費者，原因就在缺少把 acetoacetate 活化回 CoA 形式的 thiophorase，而非缺乏 thiolase 或 lyase。 
