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專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)1116單選題

高球氏病(Gaucher disease)之病因,是因為缺乏glucocerebrosidase而導致下列何種物質堆積於巨噬細胞(macrophage)?

Aglycosaminoglycan
Bglucosylceramide正確答案
Csphingomyelin
Dganglioside
答案與詳解
B
正確答案
高球氏病 (Gaucher disease) 是因缺乏 glucocerebrosidase 酵素,導致 glucosylceramide (葡萄糖神經醯胺) 大量堆積於巨噬細胞的溶小體儲積症。

為什麼答案是 B

高球氏病患者因基因缺陷缺乏 glucocerebrosidase,導致其受質 glucosylceramide (又稱 glucocerebroside) 無法被分解,進而大量堆積在巨噬細胞的溶小體中,形成外觀如皺縮紙張的「高球氏細胞」(Gaucher cells)。

考點:黏多醣症考點:高球氏病考點:尼曼匹克症考點:泰薩氏症
載入中…

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