高球氏病(Gaucher disease)之病因,是因為缺乏glucocerebrosidase而導致下列何種物質堆積於巨噬細胞(macrophage)?
Aglycosaminoglycan
Bglucosylceramide正確答案
Csphingomyelin
Dganglioside
答案與詳解
高球氏病患者因基因缺陷缺乏 glucocerebrosidase,導致其受質 glucosylceramide (又稱 glucocerebroside) 無法被分解,進而大量堆積在巨噬細胞的溶小體中,形成外觀如皺縮紙張的「高球氏細胞」(Gaucher cells)。
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