專技高考-營養師生理學與生物化學107 年第 22 題單選題
有關人體先天基因缺陷缺乏 glucose-6-phosphate dehydrogenase 之敘述，下列何者錯誤？
A紅血球細胞 oxidative stress 會增加
B血液中 methemoglobin 會累積
C細胞內 NADPH 含量會降低
D細胞內還原態 glutathione 會增加正確答案
D正確答案
G6PD缺乏症患者NADPH不足，無法還原GSSG為GSH，還原態麩胱甘肽會減少而非增加。
為什麼答案是 D
NADPH 是 glutathione reductase 把 GSSG 還原成 GSH 的氫供體。G6PD 缺乏→NADPH↓→還原態 GSH 應「減少」而非增加，此題要選的錯誤敘述。
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完整詳解
Pro · 無限重點 G6PD缺乏症患者NADPH不足，無法還原GSSG為GSH，還原態麩胱甘肽會減少而非增加。
G6PD→NADPH→GSH 這條還原鏈斷掉，凡是「還原力」相關的東西都會↓，氧化壓力則↑。
逐選項分析
A✕
G6PD 是五碳糖磷酸途徑的關鍵酶，缺乏時 NADPH 減少，紅血球無法中和 ROS，氧化壓力確實增加，敘述正確。
B✕
NADPH 也是 methemoglobin reductase 的輔因子，缺乏時 Fe3+ 無法還原回 Fe2+，導致 methemoglobin 累積，敘述正確。
C✕
G6PD 催化 G6P→6-phosphogluconolactone 並產生 NADPH，此酶缺乏時 NADPH 生成減少，敘述正確。
D✓ 正確
NADPH 是 glutathione reductase 把 GSSG 還原成 GSH 的氫供體。G6PD 缺乏→NADPH↓→還原態 GSH 應「減少」而非增加，此題要選的錯誤敘述。
G6PD 缺乏症的生化骨牌效應
| 環節 | 正常狀態 | G6PD缺乏時 | 臨床後果 |
|---|
| G6PD 活性 | 正常 | ↓ | PPP 停擺 |
| NADPH | 充足 | ↓ | 還原力不足 |
| 還原態 GSH | 高 | ↓ | 無法中和 ROS |
| 氧化壓力 | 低 | ↑ | 紅血球膜受損 |
| Methemoglobin | 低 | ↑ | 攜氧能力下降 |
| 臨床表現 | 無 | — | 溶血性貧血（蠶豆症） |
G6PD 缺乏症的核心是 NADPH 產能被卡住,導致細胞無法把氧化型 GSSG 還原回 GSH。很多考生會背「氧化壓力上升」跟「變性血紅素增加」,卻忽略 GSH 是抗氧化劑本人:當 NADPH 不足,GSH 就像沒電的手機電池,無法充回來使用,所以還原型 GSH 會被消耗殆盡而減少。判斷關鍵:看到 G6PD 缺乏,先想「NADPH 製造廠停工→GSH 無法再生→還原型存量下降」。最常錯的地方是把「氧化壓力增加」跟「還原劑增加」畫上等號,其實氧化壓力高正是因為還原劑不夠用。 
