專技高考-營養師生理學與生物化學113 年第 35 題單選題
於糖解作用中，常見何種酵素之缺陷可能會導致紅血球之溶血性貧血？
A六碳糖激酶（hexokinase）
B葡萄糖-6-磷酸激酶（glucose-6-phosphate kinase）
C磷酸果糖激酶（phosphofructose kinase）
D丙酮酸激酶（pyruvate kinase）正確答案
D正確答案
丙酮酸激酶(PK)缺乏為糖解作用中最常見導致遺傳性非球形紅血球溶血性貧血的酵素缺陷。
為什麼答案是 D
丙酮酸激酶(PK)缺乏為體染色體隱性遺傳,是糖解作用中最常見導致慢性溶血性貧血者,正確答案。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限重點 丙酮酸激酶(PK)缺乏為糖解作用中最常見導致遺傳性非球形紅血球溶血性貧血的酵素缺陷。
1. 紅血球無粒線體,完全依賴糖解作用產生ATP維持膜功能(Na+/K+幫浦)。
2. 糖解末端酵素丙酮酸激酶(PK)催化PEP→丙酮酸,並產生ATP。
3. PK缺乏導致ATP不足,紅血球膜完整性受損,造成溶血。
4. PK缺乏症為糖解途徑中最常見的遺傳性溶血性貧血病因(僅次於G6PD,但G6PD屬戊糖磷酸途徑)。
逐選項分析
A✕
Hexokinase缺乏雖也可造成溶血性貧血,但極為罕見,非『常見』者。
B✕
葡萄糖-6-磷酸激酶並非糖解作用中的標準酵素(G6P下一步是異構酶而非激酶),選項本身有誤。
C✕
PFK缺乏稱為Tarui disease(肝醣儲積症VII型),主要表現為運動不耐及肌肉症狀,溶血性貧血少見且輕微。
D✓ 正確
丙酮酸激酶(PK)缺乏為體染色體隱性遺傳,是糖解作用中最常見導致慢性溶血性貧血者,正確答案。
勿將G6PD(戊糖磷酸途徑)與糖解酵素混淆;G6PD缺乏雖最常見,但非糖解作用酵素。 
