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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10555單選題

62歲男性,因出血問題就診,實驗室檢驗結果如下:血色素12.1 g/dL、血小板324,000/mm3、PT 11.2秒(參考值11.3~14.6秒)、PTT 99.5秒(參考值25~34秒)、出血時間正常、PTT mixing test 60.4秒、dRVVT 42秒(參考值29.6~42.9秒)、第八因子活性1%(參考值 50~158%)、Factor VIII inhibitor 64 Bethesda Units、Ristocetin cofactor assay正常,則最可能之診斷為何?

A後天A型血友病正確答案
B後天B型血友病
CvWD
DLupus anticoagulant相關疾病
答案與詳解
A
正確答案
PTT 延長、混合試驗無法矯正、第八因子活性極低且出現 64 BU 的抑制物 → 後天 A 型血友病。

為什麼答案是 A

PTT 延長且 mixing test 不矯正 (60.4 秒仍長) → 存在抑制物;FVIII 活性僅 1%、Factor VIII inhibitor 64 BU,符合後天 A 型血友病 (acquired hemophilia A) 之典型實驗室表現,常見於老年人自體免疫產生抗 FVIII 抗體。

考點:FVIII抑制物考點:FIX抑制物考點:vWD排除考點:LA排除
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