專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學105 年第 1 題單選題
下列關於重度乙型海洋性貧血（β-thalassemia major）的敘述，何者正確？
AHb A＞3.5%
BHb A2＞70%
C可藉超活染色（supravital stain）見到RBC內有heinz bodies
D輸血治療後可能會有鐵沉積的後遺症正確答案
D正確答案
β-thalassemia major 因 β 鏈幾乎不製造，HbA 極低、HbF 大量增加，需長期輸血而導致鐵沉積。
為什麼答案是 D
重度 β-thalassemia 患者因嚴重貧血需終身規律輸血，每袋紅血球含約 200-250mg 鐵，長期累積會造成鐵質沉積於心臟、肝臟、內分泌腺，必須搭配除鐵劑（deferoxamine 等）治療。
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完整詳解
Pro · 無限重點 β-thalassemia major 因 β 鏈幾乎不製造，HbA 極低、HbF 大量增加，需長期輸血而導致鐵沉積。
看到「重度地中海貧血」+「輸血後遺症」直接選鐵沉積，這是臨床最重要併發症。
逐選項分析
A✕ 陷阱
β-thalassemia major 的 β 鏈合成幾乎為零，HbA（α2β2）會大幅減少甚至幾乎測不到，遠低於正常 95% 以上的水準，絕不會 >3.5%（正常人本來就遠高於此）。
B✕ 陷阱
β-thalassemia major 主要是 HbF（α2γ2）代償性大量增加（可達 70-90%），HbA2（α2δ2）雖會輕度上升但通常 <7%，不會 >70%。HbA2 顯著升高是 β-thalassemia minor 的特徵。
C✕ 陷阱
Heinz body 是變性血紅素沉積，常見於 G6PD 缺乏、不穩定血紅素症。β-thalassemia 主要看到的是 target cell（標靶細胞）、basophilic stippling 與有核紅血球，不以 Heinz body 為特徵。
D✓ 正確
重度 β-thalassemia 患者因嚴重貧血需終身規律輸血，每袋紅血球含約 200-250mg 鐵，長期累積會造成鐵質沉積於心臟、肝臟、內分泌腺，必須搭配除鐵劑（deferoxamine 等）治療。
β-thalassemia 血紅素組成比較
| 類型 | HbA (α2β2) | HbA2 (α2δ2) | HbF (α2γ2) |
|---|
| 正常人 | >95% | <3.5% | <1% |
| β-thal minor | 輕度↓ | >3.5% (升高) | 輕度↑ |
| β-thal major | 極低或無 | 輕度↑ (<7%) | 大量↑ (70-90%) |
本題最大陷阱在 B 選項把 HbF（重度地中海貧血主要升高者）偷換成 HbA2，並故意把 HbA2 升高的特徵冠到 major 上。實際上 HbA2 顯著升高是 minor（輕型）的診斷依據，major 主要是 HbF 大量代償性升高。 
