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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10546單選題

病人有出血問題,其血小板凝集檢查結果如圖,則最可能之診斷為下列何者?(①加collagen,②加ADP,③加ristocetin)

題目附圖
ABernard Soulier syndrome
BPlatelet storage pool disorder正確答案
CvWD
DPlatelet-type vWD
答案與詳解
B
正確答案
圖示①Collagen、②ADP凝集波形皆為「先升後降(一相波)」,③Ristocetin正常完全凝集→血小板貯存池疾病(Storage Pool Disorder)的典型表現。

為什麼答案是 B

圖①Collagen誘導:曲線先升至約35%後回落;圖②ADP誘導:同樣先升後降,缺乏第二聚集波(second wave);圖③Ristocetin誘導:曲線持續上升至近100%,完全正常。此模式正是貯存池疾病(dense granule缺乏):因缺乏ADP等緻密顆粒釋放,無法觸發第二波;但vWF-GPIb軸(Ristocetin路徑)完整,故Ristocetin正常。

考點:BSS/GPIb缺乏考點:Storage Pool Disorder考點:vWD/Ristocetin異常考點:Platelet-type vWD/RIPA增強
載入中…

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