病人有出血問題,其血小板凝集檢查結果如圖,則最可能之診斷為下列何者?(①加collagen,②加ADP,③加ristocetin)

ABernard Soulier syndrome
BPlatelet storage pool disorder正確答案
CvWD
DPlatelet-type vWD
答案與詳解

圖①Collagen誘導:曲線先升至約35%後回落;圖②ADP誘導:同樣先升後降,缺乏第二聚集波(second wave);圖③Ristocetin誘導:曲線持續上升至近100%,完全正常。此模式正是貯存池疾病(dense granule缺乏):因缺乏ADP等緻密顆粒釋放,無法觸發第二波;但vWF-GPIb軸(Ristocetin路徑)完整,故Ristocetin正常。
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