Platelet aggregation assay 結果如圖所示,病人最可能的疾病為何?

AGlanzmann thrombasthenia
Bvon Willebrand disease正確答案
CStorage pool disease
DAspirin effect
答案與詳解

圖示ADP、Collagen、Epinephrine、AA均呈現正常聚集曲線(光透度上升),但Ristocetin 0.5mg/mL與5mg/mL均完全平坦(無聚集)。Ristocetin誘導聚集需要vWF與GPIb結合,vWD時vWF量不足或功能異常導致兩個濃度皆無反應,完全符合本圖。
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