專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學112 年第 66 題單選題
若產前基因檢驗確認胎兒為先天性腎上腺過度增生(congenital adrenal hyperplasia, CAH),則孕母應增加使用下列何者以避免女胎男性化?
A醛固酮(aldosterone)
B雄性素(androgen)
Cdexamethasone正確答案
D雌性素(estrogen)
C正確答案
CAH 因 21-羥化酶缺乏導致雄性素過多,產前給孕母 dexamethasone 抑制胎兒 ACTH,減少腎上腺雄性素分泌,避免女胎外生殖器男性化。
為什麼答案是 C
dexamethasone 是可通過胎盤的糖皮質素,能負回饋抑制胎兒腦下垂體 ACTH 分泌,減少腎上腺被刺激而生成過多雄性素,預防女胎外生殖器男性化。
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完整詳解
Pro · 無限重點 CAH 因 21-羥化酶缺乏導致雄性素過多,產前給孕母 dexamethasone 抑制胎兒 ACTH,減少腎上腺雄性素分泌,避免女胎外生殖器男性化。
看到「避免女胎男性化」就要「抑制雄性素」→ 用糖皮質素(dexamethasone)壓制 ACTH 即解。
逐選項分析
A✕ 陷阱
醛固酮是礦物皮質素,CAH(21-羥化酶缺乏型)常伴隨醛固酮不足造成失鹽,但補充它無法抑制雄性素過量,與避免女胎男性化無關。
B✕ 陷阱
雄性素正是 CAH 過量累積、導致女胎男性化的元凶,補充它只會加重男性化,方向完全相反,屬概念顛倒陷阱。
C✓ 正確
dexamethasone 是可通過胎盤的糖皮質素,能負回饋抑制胎兒腦下垂體 ACTH 分泌,減少腎上腺被刺激而生成過多雄性素,預防女胎外生殖器男性化。
D✕
雌性素雖為女性荷爾蒙,但補充雌性素並不能阻止胎兒腎上腺持續分泌雄性素,無法解決根本問題,非標準產前處置。
CAH(21-羥化酶缺乏)荷爾蒙變化與處置
| 項目 | 變化 | 原因 | 處置 |
|---|
| 皮質醇 (cortisol) | ↓ | 21-羥化酶缺乏 | 補充糖皮質素 |
| ACTH | ↑ | 回饋失調過度刺激 | dexamethasone 抑制 |
| 雄性素 (androgen) | ↑ | 前驅物轉向雄性素 | 抑制→避免女胎男性化 |
| 醛固酮 (aldosterone) | ↓ (失鹽型) | 礦物皮質素不足 | 補充礦物皮質素 |
本題核心是「抑制過多的雄性素」,B 選項雄性素恰好是病因,補它會更糟;A 醛固酮處理的是失鹽問題;正解是用糖皮質素 dexamethasone 透過負回饋抑制 ACTH,間接降低腎上腺雄性素生成。