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高考-法醫師一般醫學11336單選題

下列有關淋巴細胞的抗原受體(lymphocyte antigen receptor)敘述何者正確?

A淋巴細胞抗原受體是在淋巴細胞發育的過程中經由 DNA 重組的方式產生,而且 DNA 重組酶 (recombinase)RAG1 或 RAG2 的突變會引發 Omenn 症候群,因為 T 及 B 細胞發育出現問題正確答案
BTCRα 鏈和 BCR 的重鏈(heavy chain)基因一樣在淋巴細胞發育的過程中會先進行 DNA 重組,完 成後才是 TCRβ 鏈及 BCR 的輕鏈基因重組
CTCR 在接受 MHC-peptide 的刺激後,位於 CD3ε, γ, δ, 及 ζ 鏈上的 ITIM 會經由磷酸化而活化下游 的訊息傳遞分子,進而活化 T 細胞
D著名的免疫抑制劑 Cyclosporin A 及 Tacrolimus(FK506)的作用機制就是去抑制 CD3 的活化,去阻 止 T 細胞反應
答案與詳解
A
正確答案
淋巴細胞受體多樣性來自 V(D)J 重組,RAG1/2 是關鍵酵素,完全突變致 SCID,部分功能喪失則引發 Omenn 症候群。

為什麼答案是 A

正確。TCR 和 BCR 多樣性來自 V(D)J DNA 重組,由 RAG1/RAG2 催化。RAG1/2 完全失能→SCID;部分功能保留(hypomorphic mutation)→Omenn 症候群,表現為紅皮症、淋巴結腫大、嗜伊紅性球增多。

考點:RAG1/2 與 Omenn考點:TCR/BCR 重組順序考點:ITAM vs ITIM考點:Calcineurin 抑制劑
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