專技高考-獸醫師獸醫實驗診斷學108 年第 18 題單選題
犬之缺乏丙酮酸激酶(pyruvate kinase)貧血,主要是影響下列何種代謝徑路?
A衛-梅徑路(Embden-Meyerhof pathway)正確答案
B己糖-單磷酸鹽徑路(hexose-monophosphate pathway)
C變性血紅素還原酶徑路(methemoglobin reductase pathway)
D盧-拉徑路(Luebering-Rapoport pathway)
A正確答案
丙酮酸激酶(PK)是糖解作用最後一步的關鍵酵素,缺乏會直接癱瘓 Embden-Meyerhof pathway,導致紅血球 ATP 不足而溶血。
為什麼答案是 A
Embden-Meyerhof pathway 即糖解作用主徑路,PK 催化 PEP→pyruvate 並產生 ATP,是此徑路最後關鍵步驟。PK 缺乏導致紅血球無法產生足夠 ATP 維持膜穩定,造成溶血性貧血。
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完整詳解
Pro · 無限重點 丙酮酸激酶(PK)是糖解作用最後一步的關鍵酵素,缺乏會直接癱瘓 Embden-Meyerhof pathway,導致紅血球 ATP 不足而溶血。
看到 pyruvate kinase 直接連結「糖解作用」,糖解作用 = Embden-Meyerhof pathway,秒選 A。
逐選項分析
A✓ 正確
Embden-Meyerhof pathway 即糖解作用主徑路,PK 催化 PEP→pyruvate 並產生 ATP,是此徑路最後關鍵步驟。PK 缺乏導致紅血球無法產生足夠 ATP 維持膜穩定,造成溶血性貧血。
B✕ 陷阱
HMP(戊糖磷酸途徑)關鍵酵素是 G6PD,缺乏會導致 NADPH 不足、抗氧化失能(Heinz body 溶血)。與 PK 無關,是常見干擾選項。
C✕
Methemoglobin reductase pathway 負責將 Fe³⁺ 還原回 Fe²⁺,缺乏會造成變性血紅素血症。與 PK 完全無關。
D✕ 陷阱
Luebering-Rapoport pathway 是糖解的支線,產生 2,3-DPG 調節氧釋放。雖與糖解相關但 PK 不在此支線上,PK 位於主幹道。
紅血球四大代謝徑路 vs 缺陷疾病
| 徑路 | 功能 | 關鍵酵素 | 缺陷後果 |
|---|
| Embden-Meyerhof | 產生 ATP(能量) | Pyruvate kinase | 溶血性貧血(巴吉度犬) |
| Hexose-monophosphate | 產生 NADPH(抗氧化) | G6PD | Heinz body 溶血 |
| Methemoglobin reductase | Fe³⁺→Fe²⁺ | Cytochrome b5 reductase | 變性血紅素血症 |
| Luebering-Rapoport | 產生 2,3-DPG(調節氧親和力) | BPG mutase | 氧釋放異常 |
D 選項 Luebering-Rapoport 是陷阱!它確實是糖解的「分支」,但 PK 是位於主幹的最後一步,不在此支線上。學生若只記「PK 跟糖解有關」可能誤選 D。記住:PK = 主幹道末端,2,3-DPG = 支線繞道。