專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學106 年第 3 題單選題
Hb SS病人的血色素電泳除可以見到大量的Hb S存在外,還可以見到約10~15%的:
AHb A
BHb A2
CHb C
DHb F正確答案
D正確答案
Hb SS(鐮刀型貧血)患者無法製造正常β鏈,HbA缺如,但HbF(α2γ2)會代償性升高至10-15%。
為什麼答案是 D
Hb F (α2γ2) 為胎兒血紅素,SS病人因β鏈異常,γ鏈持續代償性表現,HbF可達10-15%甚至更高,且HbF還能抑制鐮刀化(這也是Hydroxyurea治療的原理)。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Hb SS(鐮刀型貧血)患者無法製造正常β鏈,HbA缺如,但HbF(α2γ2)會代償性升高至10-15%。
記憶口訣:SS病人「沒有A、靠F撐」。β鏈壞光光 → γ鏈頂上來 → HbF升高。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Hb A (α2β2) 需要正常β鏈,但SS病人兩條β鏈都是βS突變,根本無法製造正常HbA,含量趨近於0%。這是最容易誤選的陷阱。
B✕
Hb A2 (α2δ2) 在SS病人體內含量約2-4%,與正常人差不多或略高,遠低於題目所述10-15%的比例,不符合。
C✕
Hb C 是另一種β鏈突變(βC),只有HbSC雙重異質合子或HbCC患者才會出現。純粹SS病人不會有HbC。
D✓ 正確
Hb F (α2γ2) 為胎兒血紅素,SS病人因β鏈異常,γ鏈持續代償性表現,HbF可達10-15%甚至更高,且HbF還能抑制鐮刀化(這也是Hydroxyurea治療的原理)。
Hb SS病人血色素電泳組成
| 血紅素類型 | 鏈組成 | SS病人比例 | 備註 |
|---|
| Hb S | α2βS2 | 80-90% | 突變β鏈,主要成分 |
| Hb F | α2γ2 | 10-15% | 代償性升高,治療目標 |
| Hb A2 | α2δ2 | 2-4% | 與正常人相近 |
| Hb A | α2β2 | 0% | 完全缺如(β鏈全突變) |
最大陷阱是誤選A (Hb A)。許多人直覺認為「再怎樣也會有一點正常HbA」,但SS是同合子突變,兩條β鏈都壞掉,HbA為0%。身體只能靠胎兒血紅素HbF (γ鏈) 代償,這也是為何Hydroxyurea誘導HbF能改善病情。