專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學106 年第 49 題單選題考點:Ristocetin機轉考點:病因核心
下列何者不是Glanzmann thrombasthenia的特點?
ARistocetin引發血小板凝集減少正確答案
B血小板缺乏GPIIb/IIIa
C臨床表徵以出血為主
DBleeding time延長
A正確答案
Glanzmann血小板無力症為GPIIb/IIIa缺乏,ADP/膠原凝集異常但Ristocetin正常;Ristocetin異常是Bernard-Soulier或vWD。
逐選項解析
ARistocetin引發血小板凝集減少Ristocetin機轉✓ 正確
錯誤敘述(題目要選的答案)。Glanzmann病人對Ristocetin引發的血小板凝集是「正常」的,因為Ristocetin作用於GPIb-vWF軸,與GPIIb/IIIa無關。Ristocetin異常見於Bernard-Soulier症與von Willebrand disease。
B血小板缺乏GPIIb/IIIa病因核心✕ 錯誤
正確敘述。Glanzmann thrombasthenia的本質就是血小板膜上GPIIb/IIIa(αIIbβ3 integrin)缺乏或功能異常,導致無法與fibrinogen結合,血小板無法聚集。
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