專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學106 年第 49 題單選題
下列何者不是Glanzmann thrombasthenia的特點？
ARistocetin引發血小板凝集減少正確答案
B血小板缺乏GPIIb/IIIa
C臨床表徵以出血為主
DBleeding time延長
A正確答案
Glanzmann血小板無力症為GPIIb/IIIa缺乏，ADP/膠原凝集異常但Ristocetin正常；Ristocetin異常是Bernard-Soulier或vWD。
為什麼答案是 A
錯誤敘述（題目要選的答案）。Glanzmann病人對Ristocetin引發的血小板凝集是「正常」的，因為Ristocetin作用於GPIb-vWF軸，與GPIIb/IIIa無關。Ristocetin異常見於Bernard-Soulier症與von Willebrand disease。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Glanzmann血小板無力症為GPIIb/IIIa缺乏，ADP/膠原凝集異常但Ristocetin正常；Ristocetin異常是Bernard-Soulier或vWD。
看到Ristocetin異常→直接想Bernard-Soulier或vWD；GPIIb/IIIa缺乏→Glanzmann，兩者別搞混。
逐選項分析
A✓ 正確
錯誤敘述（題目要選的答案）。Glanzmann病人對Ristocetin引發的血小板凝集是「正常」的，因為Ristocetin作用於GPIb-vWF軸，與GPIIb/IIIa無關。Ristocetin異常見於Bernard-Soulier症與von Willebrand disease。
B✕
正確敘述。Glanzmann thrombasthenia的本質就是血小板膜上GPIIb/IIIa（αIIbβ3 integrin）缺乏或功能異常，導致無法與fibrinogen結合，血小板無法聚集。
C✕
正確敘述。臨床表現為皮膚黏膜出血、瘀青、鼻血、月經過多、牙齦出血等，屬血小板功能異常型出血，是病人就醫的主訴。
D✕
正確敘述。雖然血小板「數量」正常，但因功能異常無法聚集止血，故出血時間（Bleeding time）延長，PT/APTT則正常。
血小板功能異常疾病鑑別
| 疾病 | 缺陷蛋白 | Ristocetin凝集 | ADP/膠原凝集 |
|---|
| Glanzmann thrombasthenia | GPIIb/IIIa | 正常 | 降低 |
| Bernard-Soulier syndrome | GPIb-IX-V | 降低 | 正常 |
| von Willebrand disease | vWF | 降低 | 正常 |
考生最常把Ristocetin的作用機轉搞反。Ristocetin是測試GPIb-vWF軸的試劑，與GPIIb/IIIa「無關」。Glanzmann缺的是GPIIb/IIIa，所以Ristocetin反而正常；考題刻意把這點寫成「Ristocetin減少」誘騙考生。 
