專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學113 年第 52 題單選題
有關Glanzmann thrombasthenia的敘述，下列何者最適當？
A為遺傳性出血性血小板數量低下症
B主要是因為缺乏血小板表面抗原GPIb
C血小板凝集試驗（platelet aggregation test）結果多呈現異常正確答案
D血塊收縮試驗結果正常
C正確答案
Glanzmann血小板無力症是GPIIb/IIIa缺陷，血小板數量正常但功能異常，凝集試驗對多數誘導劑呈現異常。
為什麼答案是 C
因GPIIb/IIIa缺陷無法媒介血小板間聚集，對ADP、collagen、epinephrine、thrombin等誘導劑的凝集反應均異常（低下），唯獨對ristocetin的凝集正常，故凝集試驗多呈現異常，敘述最適當。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Glanzmann血小板無力症是GPIIb/IIIa缺陷，血小板數量正常但功能異常，凝集試驗對多數誘導劑呈現異常。
Glanzmann=GPIIb/IIIa缺陷；Bernard-Soulier=GPIb缺陷。記住凝集試驗全面異常但ristocetin正常。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Glanzmann是「血小板功能」異常而非「數量」低下，血小板計數通常正常。它是遺傳性（體染色體隱性）疾病沒錯，但問題出在GPIIb/IIIa的質的缺陷，不是數量問題，故敘述不適當。
B✕ 陷阱
缺乏GPIb的是Bernard-Soulier syndrome。Glanzmann缺乏的是GPIIb/IIIa（整合素αIIbβ3），導致無法與纖維蛋白原結合而失去聚集能力，故此敘述張冠李戴。
C✓ 正確
因GPIIb/IIIa缺陷無法媒介血小板間聚集，對ADP、collagen、epinephrine、thrombin等誘導劑的凝集反應均異常（低下），唯獨對ristocetin的凝集正常，故凝集試驗多呈現異常，敘述最適當。
D✕
血塊收縮需要GPIIb/IIIa與纖維蛋白原結合並牽引收縮，Glanzmann因此功能缺陷，血塊收縮試驗結果通常異常（不良），而非正常，故敘述不適當。
遺傳性血小板功能異常對照
| 疾病 | 缺陷蛋白 | 凝集試驗 | Ristocetin反應 |
|---|
| Glanzmann thrombasthenia | GPIIb/IIIa | 多數誘導劑異常 | 正常 |
| Bernard-Soulier syndrome | GPIb-IX-V | Ristocetin異常 | 異常 |
| von Willebrand disease | vWF缺陷 | Ristocetin異常 | 異常 |
本題核心陷阱在GPIb（Bernard-Soulier）與GPIIb/IIIa（Glanzmann）的混淆。選項B故意把GPIb安在Glanzmann上，選項A則把功能異常偷換成數量低下，選項D把異常的血塊收縮說成正常，三者都針對基礎機轉設陷阱。 
