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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學113 年第 52 題單選題

有關Glanzmann thrombasthenia的敘述,下列何者最適當?

A為遺傳性出血性血小板數量低下症
B主要是因為缺乏血小板表面抗原GPIb
C血小板凝集試驗(platelet aggregation test)結果多呈現異常正確答案
D血塊收縮試驗結果正常
答案與詳解
C
正確答案
Glanzmann血小板無力症是GPIIb/IIIa缺陷,血小板數量正常但功能異常,凝集試驗對多數誘導劑呈現異常。

逐選項解析

A為遺傳性出血性血小板數量低下症✕ 易錯陷阱
Glanzmann是「血小板功能」異常而非「數量」低下,血小板計數通常正常。它是遺傳性(體染色體隱性)疾病沒錯,但問題出在GPIIb/IIIa的質的缺陷,不是數量問題,故敘述不適當。
B主要是因為缺乏血小板表面抗原GPIb✕ 易錯陷阱
缺乏GPIb的是Bernard-Soulier syndrome。Glanzmann缺乏的是GPIIb/IIIa(整合素αIIbβ3),導致無法與纖維蛋白原結合而失去聚集能力,故此敘述張冠李戴。
C血小板凝集試驗(platelet aggregation test)結果多呈現異常✓ 正確
D血塊收縮試驗結果正常✕ 錯誤

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