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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學11346單選題

有關Factor V的敘述,下列何者最適當?

A為一雙胜肽鏈醣蛋白(two-chain glycoprotein),胜肽鏈間以雙硫鍵(disulfide bonds)連結
B與VWF結合可以大幅穩定其結構,又稱為不穩定因子(labile factor)
CFactor VLeiden是指其一級結構具有Arg506Gln的點突變,因此無法被activated protein C水解正確答案
DFactor VLeiden會導致PT與APTT明顯延長
答案與詳解
C
正確答案
Factor V Leiden 是 Arg506Gln 點突變,使 APC 無法水解 Factor Va,導致血栓傾向;PT/APTT 通常正常或僅輕微變化。

為什麼答案是 C

Factor V Leiden 是 Factor V 基因第 1691 位核苷酸的點突變,導致蛋白質一級結構 Arg506 被 Gln 取代(Arg506Gln)。正常情況下,Activated Protein C(APC)在 Arg506 位置將 Factor Va 水解而使其失活;突變後 APC 無法辨識並切割此位點,導致 Factor Va 持續活化,凝血過度,形成 APC 抗性(APC resistance),大幅增加靜脈血栓風險。此敘述完全正確。

考點:Factor V結構考點:labile factor混淆考點:Factor V Leiden/APC抗性考點:PT/APTT判讀
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