專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學106 年第 44 題單選題
下列何種vWD之臨床出血症狀類似重度血友病？
C正確答案
vWD 第三型為 vWF 完全缺乏，FVIII 也大幅下降，出血表現如重度血友病。
為什麼答案是 C
第三型 vWF 幾乎完全缺乏（<3%），由於 vWF 是 FVIII 的攜帶蛋白，FVIII 也會大幅下降，因此出現深部組織、關節、肌肉出血等類似重度血友病 A 的症狀。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限重點 vWD 第三型為 vWF 完全缺乏，FVIII 也大幅下降，出血表現如重度血友病。
看到「類似重度血友病」就鎖定第三型——vWF 幾乎為零，FVIII 也跟著掉到 <10%。
逐選項分析
A✕
第一型為 vWF 量的部分缺乏（quantitative partial deficiency），最常見且最輕微，臨床多為黏膜輕微出血、瘀青，不會像血友病。
B✕
第二型為 vWF 質的異常（qualitative defect），分 2A、2B、2M、2N 亞型，出血程度中等，主要為黏膜出血，並非重度血友病樣表現。
C✓ 正確
第三型 vWF 幾乎完全缺乏（<3%），由於 vWF 是 FVIII 的攜帶蛋白，FVIII 也會大幅下降，因此出現深部組織、關節、肌肉出血等類似重度血友病 A 的症狀。
D✕ 陷阱
陷阱選項。第一型只是輕度量缺，不會有血友病樣症狀，把它與第三型綁在一起是錯誤組合，僅第三型符合題意。
von Willebrand Disease 三型比較
| 分型 | 缺陷性質 | vWF/FVIII | 出血表現 |
|---|
| 第一型 | 量部分缺乏 | 輕度↓ | 輕微黏膜出血、瘀青 |
| 第二型 | 質異常 (2A/2B/2M/2N) | 功能異常 | 中度黏膜出血 |
| 第三型 | 幾乎完全缺乏 | vWF <3%、FVIII 顯著↓ | 似重度血友病（關節、肌肉、深部出血） |
vWD 三型中最容易混淆的是「誰會像血友病」。關鍵在於 vWF 是 FVIII 的載體蛋白，只有第三型 vWF 完全缺乏時，FVIII 才會因失去保護而大幅降低(<10%)，導致深部肌肉或關節出血。第一型雖然也是量的缺乏,但程度輕微(30-50%),vWF 仍足夠穩定 FVIII,只會有黏膜出血。第二型是質的異常而非量的缺失,FVIII 通常正常。判斷準則:看到「重度出血表現」或「FVIII 嚴重降低」就想第三型;看到「輕度黏膜出血」配「量稍低」就是第一型。 
