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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學106 年第 56 題單選題

最常出現small platelet的遺傳性血小板減少症,為下列何者?

ABernard Soulier syndrome
BADAMTS-13缺乏
CvWD type 2B
DWiskott-Aldrich syndrome正確答案
答案與詳解
D
正確答案
Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) 是經典的「小血小板」遺傳性血小板減少症,與其他大血小板疾病形成鮮明對比。

逐選項解析

ABernard Soulier syndrome巨大血小板✕ 易錯陷阱
Bernard-Soulier syndrome (BSS) 是 GPIb-IX-V 缺陷的遺傳性血小板疾病,但其特徵是「巨大血小板 (giant platelet)」,與題目要求的 small platelet 完全相反,是最常見的陷阱選項。
BADAMTS-13缺乏TTP 消耗性✕ 錯誤
ADAMTS-13 缺乏導致 TTP(血栓性血小板低下紫斑症),雖會血小板減少,但屬「消耗性」機轉(vWF 多聚體未被切割造成微血管血栓),與血小板大小無關。
CvWD type 2B✕ 錯誤
DWiskott-Aldrich syndrome✓ 正確

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