下列何者主要是因為血小板的吸附作用（adhesion）有缺陷所導致？ (A) Wiskott-Aldrich Syndrome (B) Bernard Soulier syndrome (C) Gray platelet syndrome (D) Thromboxane A2 receptor abnormalities

專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學105 年第 50 題單選題考點：小血小板症考點：Adhesion 缺陷

下列何者主要是因為血小板的吸附作用（adhesion）有缺陷所導致？

AWiskott-Aldrich Syndrome

BBernard Soulier syndrome正確答案

CGray platelet syndrome

DThromboxane A2 receptor abnormalities

答案與詳解

正確答案

Bernard-Soulier syndrome 因 GPIb-IX-V 缺損，無法與 vWF 結合，導致血小板吸附（adhesion）缺陷。

AWiskott-Aldrich Syndrome小血小板症✕ 錯誤

Wiskott-Aldrich syndrome 為 X 染色體隱性遺傳，WAS 基因突變，特徵是「小血小板（microthrombocytopenia）+ 濕疹 + 免疫缺陷」，問題在血小板「製造與大小」，非吸附功能。

BBernard Soulier syndromeAdhesion 缺陷✓ 正確

Bernard-Soulier syndrome 為 GPIb-IX-V 複合體缺陷，此受體負責與內皮下 vWF 結合而黏附於血管壁，故 adhesion 異常。Ristocetin 試驗無法被正常血漿矯正，血小板巨大且數量減少。

CGray platelet syndrome✕ 易錯陷阱

DThromboxane A2 receptor abnormalities✕ 錯誤

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