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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10550單選題

下列何者主要是因為血小板的吸附作用(adhesion)有缺陷所導致?

AWiskott-Aldrich Syndrome
BBernard Soulier syndrome正確答案
CGray platelet syndrome
DThromboxane A2 receptor abnormalities
答案與詳解
B
正確答案
Bernard-Soulier syndrome 因 GPIb-IX-V 缺損,無法與 vWF 結合,導致血小板吸附(adhesion)缺陷。

為什麼答案是 B

Bernard-Soulier syndrome 為 GPIb-IX-V 複合體缺陷,此受體負責與內皮下 vWF 結合而黏附於血管壁,故 adhesion 異常。Ristocetin 試驗無法被正常血漿矯正,血小板巨大且數量減少。

考點:小血小板症考點:Adhesion 缺陷考點:α顆粒缺乏考點:聚集訊號異常
載入中…

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