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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學105 年第 45 題單選題考點:ULvWF 切割酶考點:接觸活化

下列何者可以在體內水解ultra large vWF?

AADAMTS-13正確答案
BHigh molecular weight kininogen
CPlasmin
DDDAVP(desmopressin)
答案與詳解
A
正確答案
ADAMTS-13 是專門剪斷 ultra-large vWF 多聚體的金屬蛋白酶,缺乏會導致 TTP。

逐選項解析

AADAMTS-13ULvWF 切割酶✓ 正確
ADAMTS-13(A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 motif, member 13)是專門切割 ultra-large vWF 多聚體的金屬蛋白酶,將其裁剪為較小、止血功能正常的 vWF。缺乏時 ULvWF 累積導致 TTP(血栓性血小板低下紫斑症)。
BHigh molecular weight kininogen接觸活化✕ 易錯陷阱
HMWK(高分子量激肽原)參與內生性凝血路徑啟動(接觸活化系統)與激肽釋放,與 vWF 水解無關。常被誤認為與凝血蛋白相關而成陷阱。
CPlasmin✕ 易錯陷阱
DDDAVP(desmopressin)✕ 易錯陷阱

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