專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學105 年第 60 題單選題
下列何者不是type 2N vWD病患的檢驗結果?
A病人的血小板功能測試(platelet-associated function)正常
B低濃度ristocetin的血小板凝集反應比正常人強正確答案
CFactor VIII結合能力測試降低
D高分子量vWF正常
B正確答案
Type 2N vWD 是 vWF 與 FVIII 結合能力下降,血小板功能正常;選項 B 描述的是 Type 2B 的特徵。
為什麼答案是 B
「低濃度 ristocetin 即可誘發血小板凝集增強」是 Type 2B 的招牌特徵(vWF 對 GPIbα 親和力異常增高),與 2N 無關。題目問「不是」2N 的結果,故選 B。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Type 2N vWD 是 vWF 與 FVIII 結合能力下降,血小板功能正常;選項 B 描述的是 Type 2B 的特徵。
看到「低濃度 ristocetin 凝集反應增強」直接想 Type 2B,不是 2N!2N 的 N = Normandy,缺陷在 FVIII binding。
逐選項分析
A✕
Type 2N vWD 缺陷在 vWF 與 FVIII 的結合區(D'-D3 domain),與血小板結合功能無關,故 platelet-associated function 正常。此敘述符合 2N,非答案。
B✓ 正確
「低濃度 ristocetin 即可誘發血小板凝集增強」是 Type 2B 的招牌特徵(vWF 對 GPIbα 親和力異常增高),與 2N 無關。題目問「不是」2N 的結果,故選 B。
C✕
Type 2N 的核心病理:vWF 無法與 FVIII 結合,導致 FVIII 在循環中半衰期縮短、濃度下降。FVIII binding assay 降低正是 2N 的診斷指標。
D✕
Type 2N 不影響 vWF 多聚體結構,故高分子量 vWF(HMW multimer)正常。這點與 Type 2A、2B(HMW 缺失)形成對比,是區分重點。
vWD Type 2 各亞型鑑別
| 亞型 | 缺陷部位 | RIPA (低濃度) | HMW multimer | FVIII binding |
|---|
| 2A | 多聚體組裝 | 降低 | 缺失 | 正常 |
| 2B | GPIbα 結合過強 | ↑↑ 增強 | 缺失 | 正常 |
| 2M | GPIbα 結合下降 | 降低 | 正常 | 正常 |
| 2N | FVIII 結合區缺陷 | 正常 | 正常 | ↓↓ 降低 |
命題者把 Type 2B 的特徵(低濃度 ristocetin 凝集增強)混入 2N 題目。考生若只記「2N 與 FVIII 有關」沒分清各亞型 RIPA 反應,很容易誤判 B 為正確敘述而選錯。記住:低 ristocetin 增強 = 2B 專屬。