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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10514單選題

CD55(decay-activating factor, DAF)缺乏是造成下列何種貧血的主因?

Ahereditary spherocytosis
Bparoxysmal nocturnal hemoglobinuria正確答案
Chereditary elliptocytosis
Dmarch hemoglobinuria
答案與詳解
B
正確答案
CD55/CD59 因 GPI anchor 缺失而從紅血球表面脫落,導致補體無法被抑制,紅血球被攻擊溶血,這就是 PNH(陣發性夜間血尿症)。

為什麼答案是 B

PNH 因 PIG-A 基因突變,無法合成 GPI anchor,使 CD55 與 CD59 無法錨定在紅血球膜上,補體得以攻擊自身紅血球而造成血管內溶血,常見夜間血紅素尿。

考點:膜骨架缺陷考點:GPI anchor 缺失考點:機械性溶血
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