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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學115 年第 10 題單選題

有關 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)的敘述,下列何者最不適當?

A紅血球細胞膜上的 membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59 )含量增加正確答案
B紅血球細胞膜蛋白質 glycosylphosphatidylinositol(GPI)anchor 異常
C紅血球細胞膜上的 CD55 下降,導致無法抑制補體活化反應
D血清中 lactate dehydrogenase 增加
答案與詳解
A
正確答案
PNH 因 GPI anchor 缺陷,使 CD55、CD59 無法錨定於紅血球膜,兩者皆下降而非增加,導致補體介導溶血。

逐選項解析

A紅血球細胞膜上的 membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59 )含量增加✓ 正確
B紅血球細胞膜蛋白質 glycosylphosphatidylinositol(GPI)anchor 異常✕ 錯誤
正確。PNH 的根本病因就是造血幹細胞 PIG-A 基因突變,導致 GPI anchor 合成異常,所有 GPI 錨定蛋白(CD55、CD59 等)皆無法固定於細胞膜。
C紅血球細胞膜上的 CD55 下降,導致無法抑制補體活化反應✕ 錯誤
正確。CD55(DAF, decay accelerating factor)下降會使 C3/C5 convertase 無法被加速解離,補體活化持續進行而攻擊紅血球。
D血清中 lactate dehydrogenase 增加✕ 錯誤

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