專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學115 年第 10 題單選題
有關 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria （PNH）的敘述，下列何者最不適當？
A紅血球細胞膜上的 membrane inhibitor of reactive lysis （MIRL, CD59 ）含量增加正確答案
B紅血球細胞膜蛋白質 glycosylphosphatidylinositol（GPI）anchor 異常
C紅血球細胞膜上的 CD55 下降，導致無法抑制補體活化反應
D血清中 lactate dehydrogenase 增加
A正確答案
PNH 因 GPI anchor 缺陷，使 CD55、CD59 無法錨定於紅血球膜，兩者皆下降而非增加，導致補體介導溶血。
為什麼答案是 A
錯誤敘述，即為本題答案。PNH 因 PIG-A 基因突變，GPI anchor 無法合成，使錨定型蛋白 CD59 (MIRL) 在紅血球膜上「下降」而非增加，這才是補體攻擊造成溶血的主因。
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完整詳解
Pro · 無限重點 PNH 因 GPI anchor 缺陷，使 CD55、CD59 無法錨定於紅血球膜，兩者皆下降而非增加，導致補體介導溶血。
看到 PNH + CD59「增加」直接選，PNH 特徵就是 CD55/CD59「下降」。
逐選項分析
A✓ 正確
錯誤敘述，即為本題答案。PNH 因 PIG-A 基因突變，GPI anchor 無法合成，使錨定型蛋白 CD59 (MIRL) 在紅血球膜上「下降」而非增加，這才是補體攻擊造成溶血的主因。
B✕
正確。PNH 的根本病因就是造血幹細胞 PIG-A 基因突變，導致 GPI anchor 合成異常，所有 GPI 錨定蛋白（CD55、CD59 等）皆無法固定於細胞膜。
C✕
正確。CD55（DAF, decay accelerating factor）下降會使 C3/C5 convertase 無法被加速解離，補體活化持續進行而攻擊紅血球。
D✕
正確。PNH 為血管內溶血，紅血球破壞後釋出大量 LDH，血清 LDH 顯著上升是重要實驗室指標，同時伴隨 haptoglobin 下降、血紅素尿。
PNH 核心 GPI 錨定蛋白
| 蛋白 | 別名 | 功能 | PNH 變化 |
|---|
| CD55 | DAF | 加速 C3/C5 convertase 解離 | 下降 |
| CD59 | MIRL | 抑制 MAC (C5b-9) 形成 | 下降 |
| GPI anchor | — | 錨定膜蛋白 | 缺陷 (PIG-A 突變) |
命題者把 PNH 最核心的病生理「CD59 下降」偷偷改成「增加」，一字之差就是陷阱。PNH 三大關鍵字：GPI anchor 缺陷 → CD55/CD59 皆下降 → 補體介導血管內溶血，缺一不可。 
