骨髓增生腫瘤患者之血小板數值>1,600×10⁹/L,下列何者是此病人臨床上出現出血症狀的最可能機制?
A因造血幹細胞異常而產生功能異常之血小板
B血小板過高造成群聚成團(clumping),導致無法發揮正常功能
C大量血小板結合 VWF,造成長鏈 VWF 消耗,導致 VWF 功能下降正確答案
D大量血小板結合內皮細胞,造成血管之完整性受損而出血
答案與詳解
正解。極端血小板增多時,大量血小板表面GPIb吸附高分子量VWF multimers,加上剪應力使ADAMTS13更易切割,導致大型VWF快速消耗,形成後天性von Willebrand症候群(AVWS, Type 2A樣),臨床表現為黏膜出血。
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