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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學11542單選題

骨髓增生腫瘤患者之血小板數值>1,600×10⁹/L,下列何者是此病人臨床上出現出血症狀的最可能機制?

A因造血幹細胞異常而產生功能異常之血小板
B血小板過高造成群聚成團(clumping),導致無法發揮正常功能
C大量血小板結合 VWF,造成長鏈 VWF 消耗,導致 VWF 功能下降正確答案
D大量血小板結合內皮細胞,造成血管之完整性受損而出血
答案與詳解
C
正確答案
極度血小板增多症(>1500×10⁹/L)會大量吸附高分子量VWF多聚體並加速其分解,形成後天性類von Willebrand症候群(AVWS)而出血。

為什麼答案是 C

正解。極端血小板增多時,大量血小板表面GPIb吸附高分子量VWF multimers,加上剪應力使ADAMTS13更易切割,導致大型VWF快速消耗,形成後天性von Willebrand症候群(AVWS, Type 2A樣),臨床表現為黏膜出血。

考點:幹細胞異常考點:假性血小板低下考點:後天性VWS考點:內皮結合(錯誤)
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