專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學115 年第 46 題單選題
有關 Factor VIII 與 von Willebrand factor （VWF）的敘述，下列何者最適當？
A二者都是肝細胞（hepatocyte）製造的血漿蛋白質，VWF 為 factor VIII 之攜帶者
BFactor VIII 與 VWF 分離後，可做為 factor IX cofactor正確答案
Ca disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motif 13 （ADAMTS 13 ）負責切割水解二者之共價鍵結
DType 2B VWD 之疾病機制是 VWF 鍵結 factor VIII 能力異常過強
B正確答案
Factor VIII 從 VWF 解離後,作為 Factor IX 的輔因子參與內在凝血路徑。
逐選項解析
A二者都是肝細胞（hepatocyte）製造的血漿蛋白質，VWF 為 factor VIII 之攜帶者✕ 錯誤
錯誤。VWF 主要由血管內皮細胞(endothelial cells)及巨核細胞(megakaryocytes)製造,而非肝細胞;Factor VIII 主要由肝竇內皮細胞(LSEC)製造。VWF 為 FVIII 攜帶者敘述正確,但製造細胞錯誤。
BFactor VIII 與 VWF 分離後，可做為 factor IX cofactor✓ 正確
正確。FVIII 從 VWF 解離並被活化後,作為 Factor IXa 的 cofactor,組成內在 tenase complex 活化 FX。
Ca disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motif 13 （ADAMTS 13 ）負責切割水解二者之共價鍵結✕ 錯誤
DType 2B VWD 之疾病機制是 VWF 鍵結 factor VIII 能力異常過強✕ 錯誤
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