專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學108 年第 39 題單選題
下列有關遺傳性凝血第七因子缺乏症的敘述,何者正確?
AThrombin time延長
B缺乏組織因子(tissue factor)
C遺傳模式為體染色體隱性(autosomal recessive)遺傳正確答案
DBleeding time延長
C正確答案
Factor VII 缺乏為體染色體隱性遺傳,僅 PT 延長,APTT、TT、BT 皆正常。
為什麼答案是 C
遺傳性 FVII 缺乏症為體染色體隱性遺傳,男女皆可發病,與 X 染色體性聯隱性的血友病 A(FVIII)、B(FIX)不同,這是國考最愛比較的點。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Factor VII 缺乏為體染色體隱性遺傳,僅 PT 延長,APTT、TT、BT 皆正常。
外在路徑單一因子缺乏 → 只有 PT 延長,其他凝血篩檢都正常,這是 FVII 缺乏的招牌特徵。
逐選項分析
A✕
Thrombin time(TT)測的是 fibrinogen 轉成 fibrin 的最後階段,與 FVII 無關。FVII 缺乏時 TT 正常,只有 PT 會延長。
B✕ 陷阱
病人缺乏的是凝血第七因子(FVII),不是組織因子(tissue factor, TF)。TF 由受傷組織釋出,FVII 與 TF 結合後才啟動外在路徑,兩者是搭檔但不同分子。
C✓ 正確
遺傳性 FVII 缺乏症為體染色體隱性遺傳,男女皆可發病,與 X 染色體性聯隱性的血友病 A(FVIII)、B(FIX)不同,這是國考最愛比較的點。
D✕
Bleeding time(BT)反映血小板與血管功能,與凝血因子無關。FVII 缺乏時 BT 正常,BT 延長要想到血小板異常或 von Willebrand disease。
FVII 缺乏症 vs 其他凝血因子缺乏
| 項目 | FVII 缺乏 | 血友病 A (FVIII) | 血友病 B (FIX) |
|---|
| 遺傳模式 | 體染色體隱性 (AR) | X 性聯隱性 | X 性聯隱性 |
| PT | 延長 ✅ | 正常 | 正常 |
| APTT | 正常 | 延長 | 延長 |
| TT | 正常 | 正常 | 正常 |
| BT | 正常 | 正常 | 正常 |
B 選項把『FVII』偷換成『tissue factor』,兩者雖在外在路徑搭配啟動凝血,但是完全不同分子。考生若只看到『因子』兩字就選下去就中招。記住:病名講第幾因子,缺的就是那個因子本身。